Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Гликолипидозы — липидозы, при которых нарушен распад углеводных компонентов гликолипидовБолезнь ГошЌ (цереброзидоз, цереброзидный липидоз) — наследственное заболевание, развивающееся вследствие недостаточности глюкоцереброзидазы (кислой †-галактозидазы) и сопровождающееся накоплением глюкоцереброзидов в макрофагах с развитием гепатоспленомегалии, лимфаденопатии, разрушением костной ткани, поражением ЦНС, отставанием в умственном развитии. Это наиболее частый липидоз в клинической практике. Лечение заключается в проведении спленэктомии при кровотечениях, ортопедической иммобилизации, пересадке костного мозга, назначении анальгетиков и альглюцеразы. Различают несколько форм болезни: нецеребральная врождённая, церебральная врождённая, церебральная взрослых и гошеподобная. Болезнь ФЊбри (ангиокератома диффузная туловища, липоидоз дистопический наследственный, ФЊбри ангиокератома, ФЊбри синдром, Андерсона – ФЊбри болезнь) возникает вследствие недостаточности Ѓ-галактозидазы A и проявляется поражением кожи туловища в виде множественных доброкачественных сосудистых образований типа ангиом, сопровождающихся гиперкератозом, парестезиями, болями в конечностях, вазомоторной лабильностью, поражениями глаз, кишечника, почек. Течение обычно прогрессирующее, смерть наступает в результате осложнений со стороны сердца, почек, мозга. Распространённость — 1:40 000. В стенке кровеносных сосудов происходит накопление перегруженных нейтральными гликолипидами клеток, а в коже — формирование образований типа ангиом. Также характерны снижение функции потовых желёз, парестезии в конечностях, дефекты роговицы, нефропатия и почечная недостаточность, симптомы гипертрофии левого желудочка. Лечение заключается в назначении анальгетиков, фенитоина (дифенина), карбамазепина, глюкокортикоидов и проведении симптоматической терапии.
|