Диагностика и лечение

В первую очередь необходимо исключить органическое заболевание соответствующей системы с помощью профильного специалиста и назначенных им исследований. Далее диагностический поиск и лечение проводит психоневролог, помогающий проработать психологический материал, приведший к развитию вегетативной дисфункции. При этом никакого стеснения здесь быть не должно — важно понимать, что от этих пренеприятных проявлений можно и нужно избавиться. Вспомните статистику в начале этой статьи — вряд ли большая часть населения — "ненормальные". Тем более, что неврозы — это не шизофрения и подобные ей по тяжести заболевания, находящиеся в ведении психиатров.

Для поддержания успеха лечения и профилактики вегетативной дисфункции можно порекомендовать обучение дыхательной гимнастике, овладение одной из методик релаксации (йога, цигун и т.п. — на свой вкус), отказаться от табакокурения и регулярного приема алкоголя. И, конечно, в повседневной жизни нельзя забывать о чередовании работы с прогулками, отдыхом и общением с интересными вам людьми.

Вегетососудистая дистония (ВСД) представляет собой симптомокомплекс, состоящий из различных и весьма разнородных проявлений со стороны любых органов и систем, обусловленных нарушением функционирования вегетативной нервной системы.

Общая характеристика и сущность вегетососудистой дистонии

Термин "дистония" отражает дисбаланс между регуляторными механизмами парасимпатического и симпатического отделов вегетативной нервной системы. Поскольку симпатический и парасимпатический отделы вегетативной нервной системы отвечают за поддержание постоянства внутренней среды организма, то есть, за нормальную работу всех органов и систем, сокращая или увеличивая сердцебиение, количество дыхательных движений, мочеиспускание, дефекацию и регулируют иные многочисленные функции в соответствии с потребностями на текущий момент, то дисбаланс в их работе вызывает разнородную симптоматику, имитирующую разнообразные патологии.

На самом же деле симптоматика вегетососудистой дистонии связана с нарушением регуляторных функций и слаженного взаимодействия двух отделов вегетативной нервной системы, а не патологией какого-либо внутреннего органа. Это означает, что у человека появляются субъективные жалобы на нарушение работы различных органов, которые имитируют заболевание, но на самом деле никакой патологии нет, поскольку клинические симптомы связаны с дисбалансом нервной системы.

Так, рецепторы вегетативной нервной системы, находящиеся во всех внутренних органах и тканях организма, постоянно фиксирует значения артериального давления, частоты сердцебиения, теплоотдачу, ширину просвет дыхательных путей, активность работы органов пищеварения, скорость образования и выделения мочи и т.д. Кроме того, вегетативная нервная система регулирует выработку адреналина и инсулина.

Рецепторы фиксируют текущие параметры работы органов и систем, и передают их в спинной мозг, на уровне которого производится автоматизированная обработка. После обработки спинной мозг корректирует параметры работы органа или системы так, чтобы это было оптимально на текущий момент времени, и посылает соответствующий сигнал к рецепторам, распложенным в тканях. Ежесекундно в спинном мозгу обрабатываются миллиарды сигналов от различных органов и тканей и посылаются необходимые команды на коррекцию работы органа или системы. Вегетативную нервную систему можно сравнить с автономной электронной системой управления какого-либо сложного станка или процесса, которая ежесекундно анализирует параметры работы и выдает нужные, запрограммированные команды.

Таким образом, вегетососудистая дистония – это не самостоятельное заболевание, а комплексный синдром, являющийся частью совокупной клинической картины различных психоэмоциональных, соматических, неврологических или психических заболеваний. Именно поэтому при подозрении на наличие у человека вегетососудистой дистонии необходимо комплексное обследование, которое позволит выявить не только синдромальные проявления, но и основное заболевание, ставшее причиной их появления. Одновременно врач должен оценивать выраженность вегетативных расстройств.

Течение вегетососудистой дистонии

Вегетативная нервная система подразделяется на два отдела – симпатический и парасимпатический. В норме обе системы балансируют друг друга, поскольку симпатическая повышает тонус кровеносных сосудов, активирует нервную и мышечную работу, но угнетает пищеварение и мочеобразование, а парасимпатическая, напротив, снижает работоспособность, внимание и память, уменьшает тонус сосудов и т.д. Условно можно сказать, что симпатическая нервная система оказывает активизирующее влияние на организм, необходимое для успешного преодоления стрессовой ситуации. А парасимпатическая вегетативная нервная система, напротив, оказывает тормозящее действие на функции организма, необходимые для преодоления стресса. В норме обе системы балансируют друг друга, сдерживая чрезмерное влияние каждой. При вегетососудистой дистонии как раз и нарушается баланс между симпатической и парасимпатической нервными системами, что может проявляться полиморфными симптомами со стороны различных органов и систем.

Проявления вегетососудистой дистонии могут быть постоянными или периодическими. При постоянных проявлениях человека беспокоит определенная клиническая симптоматика ежедневно, однако ее интенсивность не увеличивается и не уменьшается, что отражает именно неврологический характер нарушений, не свойственный соматическому заболеванию, склонному прогрессировать или, напротив, регрессировать. Периодические проявления вегетососудистой дистонии – это так называемые вегетативные кризы, которые в зависимости от преобладающего компонента клинической симптоматики могут носить совершенно разный характер, например, паническая атака, обмороки, приступы повышения давления и т.д.

Основным компонентом патогенеза вегетососудистой дистонии, который определяет особенности течения синдрома, является нарушение тонуса кровеносных сосудов во всех органах и системах. Именно из-за огромной роли тонуса сосудов в развитии патологии, она и получила название "вегетососудистой дистонии". Нарушение тонуса кровеносных сосудов развивается из-за дисбаланса регуляторных функций симпатического и парасимпатического отделов вегетативной нервной системы. Ведь симпатическая нервная система суживает кровеносные сосуды, а парасимпатическая, напротив, их расширяет. Нарушение баланса между влияниями симпатики и парасимпатики приводит к нестабильному тонусу сосудов, что обуславливает скачки артериального давления и другие проявления.

В современной клинической практике выделяют три варианта ВСД:

1. ВСД конституциональной природы;

2. ВСД в периоды гормональных перестроек;

3. ВСД на фоне органических поражений центральной нервной системы.

ВСД конституциональной природы (у детей)

ВСД конституциональной природы – это ВСД у детей, поскольку синдром проявляется в раннем возрасте и характеризуется неустойчивостью нормальных параметров функционирования организма. У ребенка часто меняется окраска кожи, его беспокоит потливость, боль и дискинезия органов пищеварительного тракта, он склонен к беспричинным эпизодам повышения температуры тела, не переносит физического и умственного напряжения, а также резко реагирует на перемену погоды (метеочувствителен). Очень часто конституциональные варианты ВСД являются наследственными.

ВСД в периоды гормональных перестроек

ВСД в периоды гормональных перестроек в организме часто развиваются у подростков из-за недостаточности функций вегетативной нервной системы, которая просто не успевает за быстрым ростом органов и систем ребенка. Проявления данного варианта ВСД аналогичны таковым при конституциональной форме.

ВСД при органических поражения ЦНС

ВСД при органических поражения ЦНС развивается при нарушении структуры глубоких отделов мозга, таких, как ствол мозга, гипоталамус, лимбическая система и т.д. В зависимости от того, какой отдел головного мозга оказался пораженным, у человека могут проявляться те или иные симптомы. Например, при поражении продолговатого мозга человека беспокоят периодические кризы, протекающие в форме головокружений, головной боли и обмороков. При поражении гипоталамуса человека беспокоит нарушение чувств голода, насыщения, жажды, полового влечения, желания спать и др. При поражении лимбической системы человека страдает от эпилепсии. Важно понимать, что ВСД на фоне органического поражения ЦНС не идентичен проявлениям нейроинфекций (например, клещевого энцефалита), черепно-мозговой травмы, психологической травмы и др. При ВСД присутствует только разбалансировка регуляторной деятельности вегетативной нервной системы и отсутствуют характерные для травм и инфекций ЦНС эндокринно-обменные и метаболические нарушения, а также расстройства сна и бодрствования.

Типы ВСД

При ВСД в картине клинической симптоматики субъективные ощущения преобладают над объективными данными. Это означает, что морфологические изменения в органах, характерные для различных заболеваний, отсутствуют, но симптоматика со стороны сердечно-сосудистой, нервной, эндокринной, пищеварительной и дыхательной систем присутствует. Это означает, что у человека имеются только функциональные нарушения, связанные с дизрегуляцией отделов нервной системы и сопровождающиеся клиническими симптомами. Наиболее сильно симптоматика выражена в период кризов.

Все симптомы, характерные для ВСД, можно объединить в следующие большие группы:

1. Слабость, утомляемость, вялость, особенно сильная в утренние часы;

2. Неприятные ощущения или боли в области сердца;

3. Ощущение нехватки воздуха и связанные с этим глубокие вдохи;

4. Тревожность, нарушения сна, беспокойство, раздражительность, концентрация внимания на своем заболевании;

5. Головные боли и головокружения;

6. Чрезмерная потливость;

7. Неустойчивость давления и тонуса сосудов.

Все вышеперечисленные симптомы во многом обусловлены тонусом сосудов. Поэтому в зависимости от того, какой именно тонус сосудов преобладает у данного конкретного человека, выделяют следующие типы ВСД:

Гипертензивный тип;

Гипотензивный тип;

Смешанный тип;

Кардиалгический тип.

ВСД по гипертоническому типу

ВСД по гипертоническому типу характеризуется избыточным тонусом сосудов и повышенным артериальным давлением более 140/90 мм рт.ст. При этом человека беспокоят головные боли, сердцебиение, быстрая утомляемость и чувство жара. На грудной клетке в области сердца кожа становится очень чувствительной. Если ВСД по гипертоническому типу не контролировать, то она может перерасти с гипертоническую болезнь. Характерно появление многочисленных признаков сосудистых нарушений, таких, как покраснение лица и шеи, "мраморная" окраска кожи, холодные руки и ноги и т.д. Кроме того, для ВСД по гипертоническому типу характерны эпизоды внезапного, беспричинного колебания температуры тела, когда она то повышается, то понижается. На некоторых участках тела может появляться избыточная потливость.

ВСД по гипотоническому типу

В данном случае у человека преобладают симптомы сосудистой недостаточности, поскольку тонус сосудов существенно снижен. Артериальное давление снижается менее 100/60 мм рт. ст., вследствие чего человека беспокоит слабость, утомляемость, головокружения и обмороки при переходе из горизонтального в вертикальное положение. Обмороки обычно предвосхищаются головокружением, слабостью, потемнением или туманом в глазах. Также характерны резкие скачки артериального давления. Характерно появление многочисленных признаков сосудистых нарушений, таких, как покраснение или синюшность лица и шеи, "мраморная" окраска кожи, холодные руки и ноги и т.д. Кроме того, человека может беспокоить повышение или понижение температуры без видимой причины и избыточная потливость.

ВСД по смешанному типу

ВСД по смешанному типу протекает на фоне неустойчивого тонуса сосудов, который попеременно повышается или понижается. Именно поэтому ведущим симптомом ВСД по смешанному типу являются скачки артериального давления. В остальном человека могут беспокоить симптомы и ВСД по гипертоническому, и по гипотоническому типу.

ВСД по кардиальному типу

ВСД по кардиальному типу диагностируется, если человека, главным образом, беспокоят боли в сердце различного характера, выраженности и локализации. Боль может быть резкой, колющей и жгучей, неточно локализованной, как бы размытой по всему сердцу. Часто у человека возникает ощущение перебоев в сердцебиении. На фоне довольно сильной субъективной выраженности подобных симптомов, отсутствуют какие-либо объективные данные, позволяющие заподозрить патологию сердца. Симптоматика обычно проявляется в период стрессов и гормональных перестроек организма (беременность, подростковый возраст, климакс и т.д.). Субъективные ощущения и жалобы могут периодически исчезать, а затем вновь появляться, причем их характерологической чертой является отсутствие прогрессии, в связи с чем общее состояние человека не ухудшается.

Причины ВСД

В настоящее время причины ВСД не установлены, поскольку расстройство может формироваться под влиянием разноплановых факторов. В силу этого врачи и ученые выделяют факторы риска, при наличии которых вероятность развития ВСД становится максимальной. К факторам риска ВСД относят следующие:

Особенности конституции человека (ВСД является наследственной и проявляется с раннего детства);

Эмоциональная, умственная или физическая перегрузка в любом возрасте;

Нарушение сна;

Резкое изменение привычных параметров окружающей среды, например, переезд в другой климатический или часовой пояс, кардинальная смена вида работы и т.д.;

Нарушения работы эндокринной системы (например, сахарный диабет, тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома);

Нарушения функционирования центральной нервной системы;

Расстройства половой сферы;

Нарушение нормального функционирования позвоночника (шейный остеохондроз или подвывих первого шейного позвонка);

Хронический или очень мощный однократный стресс;

Невроз;

Период гормональной перестройки организма (например, подростковый возраста, беременность, климакс и т.д.);

Чрезмерное употребление алкоголя;

Тяжелые хронические инфекции;

Последствия травматических повреждений различных органов;

Последствия тяжелых инфекций;

Интоксикация;

Аллергические заболевания;

Хронические соматические заболевания (например, гипертоническая болезнь, ИБС, язвенная болезнь желудка, бронхиальная астма, панкреатит, колит и др.);

Возрастные изменения в работе эндокринной системы.

ВСД – симптомы и признаки

Клинические проявления ВСД полиморфны, а потому весь комплекс разнородной и разнообразной симптоматики объединяется в следующие синдромы:

1. Синдром желудочно-кишечных расстройств;

2. Синдром сердечно-сосудистых нарушений;

3. Синдром дыхательных нарушений;

4. Нарушения мочеполовых функций;

5. Нарушения терморегуляции;

6. Нарушения потоотделения;

7. Мышечно-суставные нарушения;

8. Нарушения слюноотделения;

9. Нарушения слезоотделения;

10. Эмоциональные нарушения.

Синдром сердечно-сосудистых нарушений

Синдром сердечно-сосудистых нарушений при ВСД характеризуется наличием различных субъективных ощущений, которые возникают на фоне нарушенного функционирования сердца и сосудов. Так, довольно часто отмечается наличие болей в сердце, которые имеют ноющий, колющей, жгучий, давящий, сжимающий, пульсирующий или потягивающий характер. Помимо боли человек может жаловаться просто на ощущение дискомфорта в области соска левой груди. Боли и дискомфортные ощущения плохо локализованы и не имеют четкой границы. Боль может распространяться в левую руку, плечо, подреберье, под лопатку, под мышку, в поясницу или в правую часть грудной клетки. При ВСД боль никогда не отдает в челюсть и зубы.

Болевые ощущения в области сердца никак не связаны с физической нагрузкой, не уменьшаются при приеме нитроглицерина и продолжаются различный промежуток времени. Хорошо помогает устранить боли в сердце при ВСД прием Валидола или успокаивающих препаратов (например, настойки валерианы, пустырника и т.д.).

Боль в области сердца при ВСД часто сопровождается ощущением нехватки воздуха, его плохого прохождения в легкие, кома в горле, чувством бегания "мурашек" по коже кончика носа, языка и конечностей. Также болевые ощущения в области сердца часто сочетаются с тревожными нарушениями психической деятельности или фобиями.

Вторым по частоте встречаемости сердечно-сосудистым симптомом при ВСД является нарушение сердечного ритма. У человека развивается учащенное сердцебиение (тахикардия), начинаются скачки артериального давления и появляются сосудистые реакции, такие, как бледность или покраснение кожи, синюшность губ и слизистых оболочек, приливы жара, зябкость, холодные стопы и кисти рук. Тахикардия воспринимается как сильные удары сердца о грудную клетку. Во время учащенного сердцебиения у человека также появляется слабость, головокружение, ощущение нехватки воздуха и страх смерти.

Скачки артериального давления имеются у трети людей, страдающих ВСД. Причем именно лабильность давления является одним из наиболее характерных и специфичных признаков ВСД. Давление при ВСД может быть повышенным, пониженным, нормальным или неустойчивым. Наиболее сильные колебания давления отмечаются при эмоционально выраженной реакции человека на что-либо или кого-либо. Повышенное давление при ВСД может провоцировать головные боли, боль в сердце или позвоночнике. При пониженном давлении на фоне ВСД отмечаются головные боли мигренозного характера, нередко сочетающиеся с головокружениями, неустойчивостью походки, сердцебиениями и ощущением нехватки воздуха. Резкое понижение давления может провоцировать обмороки.

Синдром дыхательных нарушений

Синдром дыхательных нарушений при ВСД также называется синдромом Да Коста, синдромом усилия, психофизиологическими респираторными реакциями или синдром раздраженного сердца. Наиболее характерными проявлениями данного синдрома являются спазмы в области глотки, в предплечьях, кистях рук, голенях и стопах ног. Спазм в конечностях ощущается в форме ознобоподобной дрожи. А спазм в области горла приводит к ощущению нехватки воздуха, заложенности носа, кома в горле и т.д. Иногда может появиться кашель без отхождения мокроты, зевота, сопение и глубокие вдохи, производимые регулярно. При спазме горла и конечностей у человека часто развивается головная боль, обмороки и предобморочные явления, такие, как резкая слабость, пелена перед глазами, шум в голове, чувство нереальности происходящего, сердцебиение, сильная перистальтика кишечника, отрыжка и тошнота.

Синдром желудочно-кишечных расстройств

Синдром желудочно-кишечных расстройств при ВСД проявляется в виде потери аппетита, а также нарушения моторики кишечника, пищевода и желудка. Человека беспокоит психогенная тошнота, боли в животе, тяжесть в области желудка, усиленная перистальтика, отрыжка воздухом, метеоризм, чередование запоров и поносов.

Другие симптомы и признаки ВСД

Нарушения мочеполовых функций при ВСД, как правило, представлены импотенцией, сниженным либидо, неудовлетворительной эрекцией, вагинизмом или отсутствием оргазмов. Относительно редко у человека развивается учащенное императивное мочеиспускание на фоне отсутствия патологии органов мочевыделения.

Нарушения терморегуляции при ВСД проявляются повышенной или пониженной температурой тела, а также ознобоподобной дрожью. Повышение температуры тела может быть периодическим или постоянным, когда субфебрилитет держится в течение нескольких недель, месяцев или даже лет подряд. Такая температура не снижается при приеме Аспирина, но нормализуется ночью или в состоянии полного покоя.

Снижение температуры тела приводит к общей слабости, низкому артериальному давлению и избыточной потливости. Ознобоподобная дрожь подобна таковой при лихорадке, но развивается на фоне нормальной температуры тела.

Нарушения потоотделения представлены избыточной потливостью (гипергидрозом), которая может быть периодической или постоянной. Усиление потоотделения происходит при стрессе, эмоциональном или физическом напряжении.

Мышечно-суставные нарушения при ВСД проявляются в виде головных болей, образования болезненных уплотнений в мышцах шейного, грудного и поясничного отделов, а также болями в мышцах и суставах.

Нарушения слюноотделения протекают по типу сухости во рту или избыточного количества слюны. Нарушения слюноотделения могут быть периодическими или постоянными.

Нарушения слезоотделения может протекать в форме сухости глаз или слезотечения. Избыточное слезотечение часто развивается при воздействии низких температур и ветра на глаза, при аллергических заболеваниях или во время еды. Сухость глаз развивается реже по сравнению со слезотечением.

Психо-эмоциональные нарушения при ВСД характеризуются тревогой, беспокойством, раздражительностью, повышенной утомляемостью, низкой работоспособностью, внутренним напряжением, плохим настроением, плаксивостью и страхами.

Боли при ВСД могут иметь любой характер и продолжительность. Чаще всего человека беспокоят головные боли, боли в суставах, мышцах, в животе и в области сердца. Боль неспецифическая, не имеющая четкой локализации и распространяющаяся на близлежащие органы и ткани. Боль постоянная, то есть, она не усиливается со временем.

Головокружение и головная боль при ВСД отмечаются очень часто.

Ощущения в ногах и руках при ВСД представлены нарушениями чувствительности (ощущением бегания "мурашек"), сильной дрожью, избыточным потением при эмоциональном напряжении, а также постоянной холодностью кожи.

ВСД – принципы лечения

Лечение ВСД должно быть комплексным, направленным одновременно на устранение основного заболевания и купирование тягостных симптомов, существенно ухудшающих качество жизни человека. В ходе лечения обязательно проводится воздействие на механизмы психоэмоциональной регуляции состояния человека.

Если у человека, страдающего ВСД, имеются какие-либо невротические расстройства, то в комплексное лечение следует включить психотерапию, производимую с применением различных методик, например, гипноза, аутогенной тренировки и др. Кроме того, рекомендуется широко применять немедикаментозные методы, позволяющие нормализовать психоэмоциональную сферу, а также укрепить нормальные стереотипы нервной деятельности. В настоящее время для лечения ВСД используются следующие немедикаментозные методы:

Лечебная физкультура;

Дыхательная гимнастика;

Умеренные физические нагрузки в комфортной атмосфере;

Иглорефлексотерапия;

Массаж;

Физиотерапия;

Бальнеотерапия;

Фототерапия.

Помимо психотерапии и немедикаментозных методов, для лечения ВСД обязательно применяются лекарственные препараты, нормализующие психическую деятельность и состояние человека. В зависимости от выраженности и типа симптомов, при ВСД используют следующие психофармакологические средства:

1. Анксиолитические препараты (например, Реланиум, Транксен, Мезапам, Альпразолам);

2. Седативные препараты (например, Стрессплант, Новопассит, Персен).

При болях в области сердца, выраженной тахикардии, а также неустойчивом артериальном давлении используют препараты из группы бета-адреноблокаторов, такие, как Пропранолол, Атенолол и т.д. Кроме того, для купирования болей в сердце широко применяется Верапамил, Валокордин, настойка валерианы, перцовый пластырь или горчичник.

Если болевой синдром любой локализации (в сердце, в животе, в мышцах, в суставах и т.д.) упорно не поддается лечению, то для его купирования применяют короткие курсы трициклических или серотонинэргических антидепрессантов, например, Кломипрамин, Имипрамин, Амитриптилин, Ципрамил, Прозак, Коаксил и др.

Если человек на фоне ВСД страдает запорами, то следует составить рацион питания таким образом, чтобы в нем было много клетчатки, свежих овощей и фруктов, нежирного мяса и рыбы. Также необходимо отказаться от алкоголя и курения, ежедневно заниматься физическими упражнениями и принимать по мере необходимости осмотические слабительные препараты, такие, как раствор лактулозы (Дюфалак, Нормазе и т.д.) или макроголы (Лавакол, Транзипег, Фортранс и др.). При склонности к поносам следует, напротив, ограничить количество клетчатки в рационе питания и избегать любых лекарств или продуктов, способных улучшать дефекацию. По необходимости можно использовать противодиарейные препараты на основе лоперамида (Имодиум, Лопедиум и др.) или сорбенты (Смекта, Фильтрум, Полифепан и др.).

Для лечения избыточного потоотделения необходимо обрабатывать кожный покров растворами перманганата калия, формалина, глутаральдегида или таниновой кислоты. При повышенной температуре тела назначают Пирроксан или Фентоламин в стандартных дозировках.

С целью устранения венозной недостаточности можно использовать препараты Вазокет, Веноплант и Детралекс. Данные средства устраняют тяжесть и шум в голове, а также пульсирующую или распирающую головную боль. Препараты, устраняющие явления венозной недостаточности, необходимо принимать длительно – в течение 1 – 2 месяцев в стандартных дозировках.

Для устранения головокружения на фоне повышенного давления рекомендуется принимать препараты, улучшающие мозговое кровообращение, например, Кавинтон, Оксибрал, Винпоцетин, Сермион, Ницериум, Ноотропил и др. Если человека беспокоят головные боли на фоне пониженного давления, то рекомендуется для устранения данных симптомов принимать препараты, содержащие экстракт гинкго-билоба, например, Гинкофар, Мемоплант и др.

Для быстрого купирования головокружения и шума в голове необходимо принимать Бетасерк.

Таким образом, спектр лекарственных препаратов, применяемых для лечения ВСД, довольно широк. Это связано с тем, что наравне с лечением основного заболевания необходимо проводить эффективную симптоматическую терапию, направленную на купирование тягостных проявлений ВСД.

Ангиотрофоневрозы

Ангиотрофоневрозы

Ангиотрофоневрозы (angiotro-phoneurosis, единственное число; греческого angeion — сосуд, trophe — питание + неврозы; синонимы: вегетативно-сосудистые неврозы, сосудисто-трофические неврозы, сосудисто-трофические невропатии) — заболевания, развивающиеся вследствие динамических расстройств вазомоторной и трофической иннервации органов и тканей.

Этиология.

Имеет значение наследственное предрасположение, конституциональная неполноценность вазомоторной иннервации, на которую наслаиваются различные экзогенные факторы — инфекции, интоксикации неорганическими соединениями (свинец, ртуть, марганец), хронические отравления алкоголем, никотином, спорыньей, воздействие холода. В происхождении ангиотрофоневрозов могут играть определенную роль нарушения обмена веществ, расстройства деятельности желез внутренней секреции, а также сосудисто-трофические расстройства аллергического характера.

Описаны вазомоторно-трофические расстройства при шейном остеохондрозе. При травмах центральной и периферической нервной системы, при ушибах сосудов конечностей, при корковых, гипоталамических и стволовых нарушениях могут развиваться некоторые синдромы ангиотрофоневроза. Некоторое значение в возникновении ангиотрофоневроза может иметь также и психическая травма. Известны случаи развития вазомоторно-трофических расстройств кожи у людей во время гипнотического сна.

Патогенез сложный.

При ангиотрофоневрозе нарушается функция аппаратов вазомоторной и трофической иннервации, расположенных на различных уровнях нервной системы. Имеет значение нарушение влияний ретикулярной формации ствола головного мозга, сосудодвигательных нервных аппаратов (смотри Вегетативная нервная система, Ретикулярная формация), а также функций нервного аппарата, регулирующего трофику тканей и состоящего из симпатических и парасимпатических нейронов, идущих от коры до периферии. Л. А. Орбели указывал на адаптационно-трофическое влияние симпатической системы на метаболизм в тканях. Развитию отдельных форм ангиотрофоневрозов могут способствовать эндокринные расстройства (щитовидной железы, надпочечников и другое), что во многом обусловлено нарушением нервной регуляции функций этих желез. Местные факторы — охлаждение, вибрация, мышечное перенапряжение — часто служат провоцирующими моментами. Определение, на каком уровне нервной системы имеет место нарушение — кора, гипоталамус, ствол, спинной мозг, периферические нервные образования,— необходимо для целенаправленной терапии.

Клиническая картина.

Симптоматика ангиотрофоневрозов разнообразна. У одних больных преобладают вазомоторные расстройства, у других — трофические, а у третьих те и другие. При некрых формах ангиотрофоневроза имеет место спазм, при других — расширение сосудов, а у некоторых больных выявляется сочетание либо быстрая смена этих состояний. Во многих случаях имеется нарушение гидрофильности тканей с развитием местного отека. При ангиотрофоневрозе почти всегда наблюдаются синдромы нарушения кровообращения и дистрофические явления в конечностях. Может быть ангиотрофоневроз кожи, подкожной клетчатки и глубоких тканей конечностей, а также лица и туловища.

Часто встречаются спастические формы ангиотрофоневроза, например болезнь Рейно (смотри Рейно болезнь), которая характеризуется приступами нарушения вазомоторной иннервации, чаще всего дистальных частей конечностей (цветной рис. 1—3). Синдром Рейно, в отличие от болезни Рейно имеющий вторичный характер, часто является начальным симптомом системной склеродермии. У этих больных отмечаются выраженный спазм сосудов конечностей, трофические изменения кожи, ногтей, онемение и побледнение кисти и пальцев.

Менее выраженными формами ангиотрофоневроза являются акроцианоз и акроасфиксия. У больных отмечается синюшность кистей рук, похолодание их, гипергидроз, а также атрофия или гипертрофия тканей. Распространенной ангиоспастической формой ангиотрофоневроз являются акропарестезии, описанные Шультце (F. Schultze), — наличие парестезии, часто двусторонних, симметричных на ладонях и предплечьях, иногда без изменений окраски и температуры кожи, иногда болезненные парестезии типа онемения, появляющиеся обычно во второй половине ночи. В ряде случаев выявляется побледнение или гиперемия кожи, легкая гипестезия. Явления акротрофоневроза в дистальных отделах рук описаны при шейном остеохондрозе.

Ангиотрофоневроз. Побледнение, акроцианоз и гангрена пальцев (болезнь Рейно).

Из форм ангиотрофоневрозов, в основе которых лежит расширение сосудов, особое место занимает эритромелалгия, характеризующаяся расширением во время приступа артериол и капилляров, и акроэритрозы; последние выражаются в безболезненном покраснении дистальных частей конечностей, чаще рук, вследствие резкого расширения артериол и капилляров.

Нередко можно встретить при ангиотрофоневрозе отеки, зависящие от усиленного пропускания плазмы стенками капилляров в окружающую ткань. К этой группе относят острый местный отек Квинке (смотри Квинке отек) и крапивницу не аллергического генеза. Эти отеки часто развиваются на лице. На ногах часто развивается трофедема Мейжа, характеризующаяся плотными отеками кожи и подкожной клетчатки. Обнаруживаются изменения кожи и подкожной клетчатки при дерматомиозите, при котором наблюдаются эритема, высыпания, отеки, участки атрофии кожи и подкожной клетчатки с преимущественной локализацией этих изменений на лице, шее, груди, предплечьях, ладонях и пальцах рук.

В отдельную группу ангиотрофоневрозов входит липодистрофия, развитие которой характеризуется атрофией подкожной жировой клетчатки только верхней половины тела.

Описаны холодовые ангиотрофоневрозы, среди которых следует отметить холодовый эритроцианоз, встречающийся у молодых девушек 16 —19 лет. Характерные признаки — холодные ноги, мраморная окраска кожи в жаркое и холодное время. К этой же группе относится «траншейная стопа», встречающаяся у солдат, долго находившихся в окопах. К этой же группе ангиотрофоневрозов следует отнести «стопу шахтера» — профессиональное заболевание, когда рабочий пребывает долго с согнутыми ногами, иногда в воде, что приводит к вазомоторно-трофическим расстройствам на стопах.

К профессиональным ангиотрофоневрозам относятся также ангиотрофоневроз, развивающиеся при вибрационной болезни; иногда уже в первые месяцы работы с вибрирующим инструментом у рабочих появляются симптомы ангиотрофоневроза рук в виде акропарестезии, болевых ощущений, кожа кистей цианотична, иногда отечна; при воздействии холодной водой кожа пальцев становится мертвенно бледной. В развитии этих изменений играет роль сочетание местных неблагоприятных факторов (вибрация) с нарушением нервной регуляции тонуса сосудов.

Описаны ангиотрофоневрозы внутренних органов, однако при этом наблюдаются не только вазомоторно-трофические расстройства, но также и нарушения двигательной и секреторной иннервации, что выражается в поражениях функций органов дыхания (вазомоторный ринит), желудочно-кишечного тракта (нарушения секреции желудка, язвы, колиты) и другие. Вазомоторные расстройства в головном мозге, его оболочках и органах чувств выражаются в таких заболеваниях, как мигрень или меньеровский синдром (смотри Меньера болезнь).

Диагноз.

В диагностике ангиотрофоневроза важное место занимают объективные методы исследования: измерение кожной температуры электрической термопарой или электронным термографом, осциллография, плетизмография, исследование кожногальванического рефлекса, капилляроскопия и артериография периферических сосудов.

Прогноз определяется характером заболевания и степенью клинических симптомов. Благоприятный прогноз при акроцианозе, ранних стадиях вибрационной болезни. При некоторых других формах (эритромелалгии, болезни Рейно) изменения могут иметь стойкий характер.

Лечение.

При ангиотрофоневрозе с преобладанием спазма сосудов применяются спазмолитические средства (платифиллин, папаверин, никотиновая кислота, дибазол), ганглиоблокаторы (пахикарпин, ганглерон, пентамин), витамин В12. Из бальнеофизиотерапевтических мероприятий целесообразно назначать гальванические воротники по Щербаку, двухкамерные гальванические ванны, электросон, сероводородные и радоновые ванны, ультрафиолетовое облучение паравертебрально на уровне ThI—Thv или Thx— LII. При ангиотрофоневрозe верхних конечностей, связанных с вибрационной болезнью, рекомендуют грязевые аппликации контрастных температур: наложение сапропелевой грязи на кисти в виде коротких перчаток (t° 46—50°), аппликации в виде воротника до середины лопаток с захватом над- и подключичной области (t° 26—28°). Продолжительность процедуры 15—20 мин. через день, 10— 12 процедур.

Рекомендуется лечение на курортах с сероводородными водами (Мацеста, Пятигорск, Серноводск), радиоактивными водами (Цхалтубо, Белокуриха), грязелечение [Саки, Евпатория, Тинаки, Одесса (лиманы)]. Некоторый эффект дает внутривенное введение новокаина, новокаиновые блокады узлов симпатического ствола ThII—ThIV при поражении верхних конечностей и LI—LII при поражении нижних конечностей. В упорных случаях показано применение рентгенотерапии с облучением тех же симпатических узлов. При отсутствии эффекта от консервативной терапии следует прибегать к оперативному вмешательству. Большое распространение получила операция преганглионарной симпатэктомии, при которой прерываются связи узлов, иннервирующих пораженные органы и ткани с центральной нервной системы путем удаления части симпатического ствола между спинальными центрами и узлом, непосредственно посылающим волокна к этой пораженной области. Преганглионарная симпатэктомия дает более стойкий эффект, чем ганглионарная. При ангиотрофоневрозе верхних конечностей преганглионарная симпатэктомия делается на уровне ТhII—ТhIII, а при ангиотрофоневрозе нижних конечностей — на уровне LI—LII. При акропарестезиях рекомендуется применение сосудорасширяющих препаратов и гимнастика сосудов (применение для кистей и стоп холодных и горячих ванн попеременно). При ангиотрофоневрозе с преобладанием вазодилатации применяют препараты, суживающие периферические сосуды (кофеин, эфедрин, эрготин), препараты кальция, аскорбиновую кислоту, витамин В6. Иногда эффект может быть получен при использовании новокаиновых блокад симпатических узлов (перерыв не только вазомоторных, но и рецепторных волокон, идущих из глубоких тканей и сосудистых стенок конечностей). При ангиотрофоневрозе, сопровождающих начальный период коллагенозов — системную склеродермию и дермато-миозит, — рекомендуется лечение основного заболевания с применением глюкокортикоидной терапии (преднизолон, преднизон) в терапевтических дозах, анаболические стероиды, антибиотики.

Профилактика заключается прежде всего в устранении причин, вызывающих ангиотрофоневроз. При наличии вредных производственных факторов следует временно или постоянно изменить характер работы. При Холодовых ангиотрофоневрозах нужно избегать охлаждения, носить теплую одежду и обувь. Следует также заботиться о правильной организации труда и отдыха и нормализации сна. При аллергических состояниях необходимо исключить сенсибилизирующие факторы.

Отек Квинке

Отек Квинке (другие названия - острый ангионевротический отек, гигантская крапивница, трофоневротический отек, ангиоотек) - это развивающийся внезапно ограниченный или диффузный отек подкожной жировой клетчатки и слизистых оболочек. Отеку Квинке подвержены и взрослые, и дети, но чаще заболевание встречается в молодом возрасте, в особенности у женщин. У детей и пожилых людей наблюдается редко.

Причины отека Квинке

В основе аллергического отека лежит аллергическая реакция антиген-антитело. Выделяющиеся в предварительно сенсибилизированном организме биологически активные вещества - медиаторы (гистамин, кинины, простагландины) вызывают местное расширение капилляров и вен, происходит повышение проницаемости микрососудов и развивается отек тканей. Причиной аллергического отека может быть воздействие специфических пищевых продуктов (яйца, рыба, шоколад, орехи, ягоды, цитрусовые, молоко), лекарственных и других аллергенов (цветы, животные, укусы насекомых).

У больных с неаллергическим отеком Квинке заболевание обусловлено наследственностью. Наследование происходит по доминантному типу. В сыворотке больных понижен уровень ингибиторов С-эстераз и калликреина. Отек Квинке при этом, аналогично аллергическому отеку, развивается под влиянием веществ, вызывающих образование гистамина - тех же аллергенов. Отек развивается в сенсибилизированном организме под влиянием специфических аллергенов: цветы, животные, продукты питания, лекарства, косметические средства или неспецифических: стресс, интоксикации, инфекции, переохлаждение. Предрасполагающими факторами могут быть заболевания печени, щитовидной железы (в особенности при ее пониженной функции), желудка, заболевания крови, аутоимунные и паразитарные заболевания. Часто в данном случае заболевание преобретает хроническое рецидивирующее течение.

В части случаев причину отека Квинке установить не удается (так называемый идиопатический отек).

Симптомы отека Квинке

Заболевание начинается внезапно. В течение нескольких минут, реже часов, на разных участках лица и слизистых развивается выраженный отек. Могут наблюдаться локальные отеки губ, век, мошонки, а также слизистых оболочек полости рта (языка, мягкого неба, миндалин), дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой области. Отек редко сопровождается болевыми ощущениями, чаще больные жалуются на чувство напряженности тканей. В области отека отмечается напряжение тканей эластической консистенции, при давлении ямки не остается, пальпация (ощупывание) припухлости безболезненна.

Наиболее часто отек Квинке располагается на нижней губе, веках, языке, щеках, гортани, причем отек гортани и языка может привести к развитию асфиксии — происходит затруднение дыхания, развиваются афония, синюшность языка.

При распространении отека на головной мозг и мозговые оболочки появляются неврологические нарушения (эпилептиформные припадки, афазия, гемиплегия и др.).

Отек Квинке может держаться в течение нескольких часов или суток, затем бесследно исчезает, но может периодически рецидивировать.

Осложнения отека Квинке

Наиболее угрожающим осложнением может быть развитие отека гортани с нарастающими симптомами острой дыхательной недостаточности. Симптомы отека гортани - охриплость голоса, лающий кашель, прогрессирующее затруднение дыхания.

Отек слизистой желудочно-кишечного тракта может симулировать острую абдоминальную патологию, при этом могут наблюдаться диспептические расстройства, острая боль в животе, усиление перистальтики кишечника, иногда - симптомы перитонита.

Поражение урогенитальной системы проявляется симптомами острого цистита и может привести к развитию острой задержки мочи.

Наиболее опасной является локализация отека на лице, поскольку при этом возможно вовлечение в процесс мозговых оболочек с появлением менингеальных симптомов или лабиринтных систем, что проявляется признаками синдрома Меньера (головокружение, тошнота, рвота). При отсутствии неотложной квалифицированной помощи такой отек может повлечь за собой летальный исход.

Возможно сочетание острой крапивницы и отека Квинке.

Обследование при отеке Квинке

Дифференциальную диагностику проводят с лимфостазом, коллатеральным отеком при периостите, рожистом воспалении, синдроме Мелькерсона-Розенталя. При синдроме Мелькерсона-Розенталя наряду с отеком губы хронического течения выявляются складчатость языка и неврит лицевого нерва. При рожистом воспалении губы имеется гиперемия (покраснение) в области поражения в виде языков пламени.

Неотложная первая помощь при отеке квинке

При снижении АД — подкожно вводят 0,1–0,5 мл 0,1% раствора адреналина;

При асфиксии (отек слизистой оболочки дыхательных путей) инъекции адреналина;

Гормональная терапия: глюкокортикоиды (преднизолон 60—90 мг в/м или в/в; дексазон 8—12 мг в/в;)

Десенсибилизирующее лечение: антигистаминные средства (супрастин 2% — 2,0 в/м, Кларитин, Зиртек, Эриус, Телфаст).

Мочегонные препараты: лазикс 40—80 мг в/в стуйно в 10—20 мл физиологического раствора;

Препараты ингибиторы протеаз: контрикал — 30000 ЕД в/в в 300 мл физиологического раствора, эпсилон-аминокапроновая кислота 5% — 200 мл в/в капельно, затем — по 100 мл через 4 часа или по 4 г per os 4—5 раз в день до полного купирования реакции;

Дезинтоксикационная терапия - гемосорбция, энтеросорбция;

Госпитализация в аллергологическое отделение.

Лечение отека поэтапное:

Устранение контакта с аллергеном;

назначение препаратов для повышения тонуса симпатической нервной системы (препараты кальция, аскорбиновая кислота, эфедрин);

снижение парасимпатической активности (атропин) и уровня гистамина (димедрол, супрастин, тавегил);

Необходима витаминотерапия — назначают аскорутин для снижения проницаемости сосудов;

Показаны десенсибилизирующая терапия (АКТГ, кортизон, преднизолон) курс лечения витаминами группы B и гамма-глобулином

Основой лечения наследственной формы отека Квинке являются лекарственные препраты, усиливающие продукцию в организме недостающего С1-ингибитора

Лечение гормонами при отсутствии противопоказаний к гормонотерапии рекомендуется проводить в стационаре.

Мигрень – это приступ (пароксизм) интенсивной головной боли в половине головы (гемикрания), чаще в глазнично - лобно - височной области, который сопровождается тошнотой, и даже рвотой, повышенной чувствительностью к световым и звуковым раздражителям.

Приступ мигрени

Приступ мигрени.

Распространенность мигрени – 5 – 25%. Чаще болеют женщины молодого возраста – начало заболевания до 20 лет, пик в 25 – 35 лет.

Мигрень – наследственно обусловленное заболевание. Если оба родители страдают мигренью, у ребенка шанс заболеть увеличивается до 60 – 90%, если только мама – 70%, только отец – 20%. Таким образом, понятно, что мигрень передается по материнской линии.

Механизм развития мигрени сложен, до конца не изучен. Провоцирующими факторами могут быть эмоциональные и физические перегрузки, нарушения питания, алкоголь (пиво, красное вино, шампанское), курение, нарушения сна, изменения метеоусловий, перегрев на солнце, шум, сильные запахи, гормональные изменения в организме женщины, менструация, прием гормональных контрацептивов. Употребление в пищу продуктов, богатых тирамином – шоколад, кофе, какао, сыр, орехи, копченности, цитрусовые нарушают процессы обмена серотонина в центральной нервной системе, что рассматривается одним из факторов развития приступа мигрени. Ведущую роль в развитии мигренозного пароксизма играет активация ядра тройничного нерва. Чаще страдают люди с высокой социальной активностью, с повышенной тревожностью, с высокими амбициями.

Мигрень удваивает риск паралича Белла (самой распространенной формы паралича лицевого нерва). Вероятно, у этих заболеваний общая причина. Возможными причинами мигрени и паралича Белла специалисты считают инфекции, воспаление и проблемы с сердечно-сосудистой системой.

Симптомы мигрени

Основные симптомы мигрени: приступообразная, пульсирующая, средней интенсивности или сильная боль в половине головы, которая длится от 4 до 72 часов. Эта боль усиливается при физической нагрузке, наклоне головы, сопровождается тошнотой, рвотой. Яркий свет, резкий звук, сильный запах усиливают боль. Хочется обхватить голову руками и спрятаться в тихое, темное место. Больные часто перевязывают голову полотенцем, прикрывают больную сторону и глаз. Если Вам испытали такое состояние как минимум 5 раз – у Вас мигрень. Иногда бывает двусторонняя мигрень.

Симптомы мигрени

Приступу мигрени может предшествовать аура (примерно в 20% случаев). Аура – это неврологические симптомы – зрительные, слуховые, чувствительные, двигательные, афатические, вестибулярные, предшествующие приступу. Развивается аура в течение 5 – 20 минут и продолжается не более часа. Чаще бывает зрительная аура – человек видит мелькание ярких вспышек (фотопсии) в правом или левом поле зрения, молнии, змейки, выпадения поля зрения или его фрагментов с искажением предметов.

Симптомы мигрени

Возможно онемение конечностей (правых, левых, только руки). Существует гемиплегическая аура, при которой не двигаются правые или левые конечности. Базилярная форма мигрени с аурой характеризуется шумом в ушах, головокружением, парестезиями в конечностях, фотопсиями в биназальных или в битемпоральных полях зрения, иногда бывают обмороки. При вегетативной форме присутствует паника, страх, сердцебиение, дрожь, учащенное дыхание, слабость, полиурия.

Все симптомы ауры полностью обратимы.

Мигренозный статус – тяжелое осложнение мигрени. Это серия тяжелых, с многократной рвотой, следующих один за одним приступов мигрени. Интервалы между приступами не более 4 часов. Такое состояние нуждается в стационарном лечении.

Обследование при мигрени

Повторяющаяся головная боль должна обязательно привести Вас к неврологу. Диагноз ставится клинически – опрос, осмотр. Но: мигренозные пароксизмы могут быть первыми симптомами опухоли мозга, сосудистой мальформации. Поэтому необходимо тщательное неврологическое обследование для исключения органического процесса. Придется посетить врача офтальмолога, проверить поля зрения, остроту зрения, глазное дно, сделать электроэнцефалографию, компьютерную или магнитно-резонансную томографию, магнитно-резонансную томографию в режиме ангиографии. Препараты для купирования приступа и профилактического лечения Вам назначит невролог.

Лечение мигрени

Медикаментозное лечение мигрени

Для купирования приступа мигрени используют:

- нестероидные противовоспалительные средства – парацетамол, ибупрофен, диклоберл, или в комбинации с кофеином седалгин, пенталгин, солпадеин;

- препараты дигидроэрготамина (выпускаются в виде назальных спреев);

- селективные агонисты серотонина – суматриптан (антимигрен), золмитриптан (золмигрен, рапимиг), наратриптан, ризатриптан, алмотриптан. Препарат нужно принять в начале приступа, а не ждать несколько часов в надежде, что приступ может пройдет сам. В случае неэффективности препарата повторный прием возможен спустя 2 часа.

Болезнь Рейно — относится к вазоспастическим заболеваниям, представляет собой ангиотрофоневроз с преимущественным поражением мелких концевых артерий и артериол. Заболевание поражает верхние конечности, как правило, симметрично и двусторонне. Встречается у 3-5% населения, у женщин в 5 раз чаще, чем у мужчин[1].

Впервые описана в 1862 году французским врачом Мори́сом Рейно́

Этиология

Предположительно в основе лежит генетическая предрасположенность[1]. Факторы риска провоцируют начало заболевания. К ним относятся:

частые и длительные эпизоды гипотермии верхних конечностей,

хроническая травматизация пальцев,

эндокринные нарушения (щитовидной железы, половых желез),

тяжелые эмоциональные стрессы.

профессиональные, производственные факторы (вибрация)

ревматические заболевания (системная склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит, узелковый периартрит и др.)

Чаще болеют женщины в возрасте 20—40 лет, нередко заболевание сочетается с мигренью. Отмечена повышенная заболеваемость машинисток и пианистов. В патогенезе приступа ишемии играет роль повышение тонуса симпатической нервной системы.

Симптомы

Выделяют 3 основные стадии заболевания:

ангиоспастическую (кратковременные спазмы сосудов концевых фаланг 2-5 пальцев кисти или 1-3 пальцев стопы; спазм быстро сменяется расширением сосудов с покраснением кожи, потеплением пальцев);

ангиопаралитическую (кисть и пальцы приобретают цианотичную окраску, отечность и пастозность пальцев);

трофопаралитическую (склонность к развитию панарициев и язв, очаги поверхностного некроза мягких тканей концевых фаланг, после отторжения — длительно незаживающие язвы).

Дифференциальный диагноз проводится с облитерирующим эндартериитом и нарушениями кровообращения в конечности, обусловленными сдавлением подключичной артерии; в качестве заболеваний для дифференциальной диагностики также рассматриваются другие вазоспастические патологии.

Диагностика

Для больных данным синдромом характерно специфическое нарушение микроциркуляции, проявляющееся в виде зябкости пальцев и реакции на холод в виде болей и побледнения. Иногда, по определенным рисункам капилляров кровеносных сосудов, которые прилегают к ногтевым пластинам, можно определить феномен Рейно. Однако следует отметить, что не существует какого-либо однозначного клинического симптома, свидетельствующего о наличии данного синдрома. Врач может также провести определенные исследования конечностей пациента, чтобы исключить сжатие кровеносных сосудов, имитирующее феномен Рейно, как, например, синдром лестничной мышцы.

Обычно у людей с феноменом Рейно, который рассматривается как одно из проявлений ревматических заболеваний, повышена скорость оседания эритроцитов, отмечается повышенный уровень антинуклеарных антител[источник не указан 1797 дней]. Данное сочетание признаков может являться дебютом системной склеродермии и других болезней соединительной ткани[источник не указан 763 дня].

Лечение болезни

Методы лечения болезни Рейно можно разделить на две группы — консервативные и хирургические.

Консервативные методы включают применение сосудорасширяющих лекарственных средств (например, фентоламин). Лекарственная терапия при болезни Рейно продолжается в течение жизни больного. Следует отметить, что при длительном приеме данных препаратов неизбежно происходит развитие осложнений.

Хирургическим методом лечения является симпатэктомия. Суть лечения заключается в «выключении» нервных волокон, по которым идут патологические импульсы, заставляющие кровеносные сосуды спазмироваться. Существуют несколько видов симпатэктомии. Наименее травматичной является эндоскопическая симпатэктомия.[

Миастения

Миастения (лат. myasthenia gravis; др.-греч. μῦς — «мышца» и ἀσθένεια — «бессилие, слабость») — аутоиммунное нервно-мышечное заболевание, характеризующееся патологической, быстрой утомляемостью поперечно-полосатых мышц.

Миастения (астенический бульбарный паралич, астеническая офтальмоплегия, ложный бульбарный паралич, болезнь Эрба — Гольдфлама) является классическим аутоиммунным заболеванием человека. Основным клиническим проявлением миастении является синдром патологической мышечной утомляемости (усиление проявлений миастении после физической нагрузки и уменьшение их после отдыха).

Этиология

Миастения бывает как врожденной, так и приобретённой. Причиной врождённой миастении являются мутации в генах различных белков, отвечающих за построение и работу нервно-мышечных синапсов. В синапсах (в частности, в концевых пластинках нервно-мышечных синапсов) ацетилхолинэстераза присутствует в виде тетрамера изоформы T, присоединённого к коллагеноподобному белку, который кодируется отдельным геном COLQ[1]. Мутация этого гена является одной из наиболее распространённых причин наследственной миастении (myasthenia gravis)[2]. Другой распространённой причиной миастении являются различные мутации субъединиц никотинового рецептора ацетилхолина[3].

Иногда, чаще у молодых, возникает опухоль вилочковой железы, которую удаляют хирургическим путём.

Патогенез

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы, обнаружены антитела в мышечной ткани и вилочковой железе. Часто поражаются мышцы век, появляется птоз, который варьирует по степени выраженности в течение дня; поражаются жевательные мышцы, нарушается глотание, изменяется походка. Больным вредно нервничать, так как это вызывает боль в груди и одышку.

Провоцирующим фактором может являться стресс, перенесённая ОРВИ, нарушение функции иммунной системы организма ведёт к образованию антител против собственных клеток организма — против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечных соединений (синапсов). По наследству аутоиммунная миастения не передаётся.

КЛИНИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ

I. Генерализованные формы

1. миастения новорожденных

2. врожденная миастения а) доброкачественная с офтальмопарезом или офтальмоплегией; б) семейная детская

3. юношеская миастения

4. генерализованная миастения взрослых (легкая, умеренная, тяжелая, поздняя тяжелая, с ранним развитием атрофии)

II. Локальные формы

1. глазная

2. бульбарная

3. краниальная

По характеру течения

1. миастенические эпизоды

2. миастеническое состояние

3. прогрессирующая форма

4. злокачественная форма

КЛАССИФИКАЦИЯ МИАСТЕНИИ ПО ВОЗРАСТУ ВОЗНИКНОВЕНИЯ

1. Миастения новорожденных (неонатальная) – это преходящее состояние, которое наблюдается у 10-20% детей, рожденных от матерей, страдающих миастенией. Это состояние следует отличать от врожденной миастении - самой редкой формы, обусловленной генетически детерминированным дефектом нервно-мышечных синапсов, при которой прогноз болезни крайне неблагоприятный.

2. Юношеская (ювенильная) миастения - в 75% случаев заболевание начинается в возрасте старше 10 лет. Чаще всего встречается поражение глазных мышц, дыхательные нарушения - у 40%. Может наблюдаться острое молниеносное течение заболевания в возрасте 2-10 лет. Без своевременной диагностики и тщательного лечения – прогноз плохой.

3. Миастения взрослых – локальная (глазная) и генерализованная.

Клиническая картина

Существует несколько форм миастении (глазная, генерализованная, бульбарная и др.). Заболевание чаще начинается с глазных симптомов (опущение век, двоение). Особенностью является динамичность симптомов: утром птоз может быть меньше, чем вечером, двоение меняется по выраженности. Затем чаще присоединяется слабость проксимальных отделов мышц конечностей (трудно подняться по лестнице, подняться со стула, поднимать руки вверх). При этом на фоне физической нагрузки слабость отчётливо нарастает во всех группах мышц (после пробы с 10 приседаниями слабость увеличивается не только в мышцах ног, но и рук, усиливается птоз). Могут присоединяться бульбарные нарушения (на фоне длительного разговора или во время приёма пищи голос приобретает гнусавый оттенок, появляется дизартрия, трудно выговаривать «Р», «Ш», «С». После отдыха эти явления проходят). Далее бульбарные нарушения могут стать более выраженными (появляется нарушение глотания, поперхивания, попадание жидкой пищи в нос).

Приём антихолинэстеразных препаратов (калимин, прозерин) в значительной мере улучшает состояние больных — такие больные стараются принимать пищу на пике действия антихолинестеразных препаратов.

Диагностика

В стандартных случаях диагностика миастении включает:

Клинический осмотр и выяснение истории болезни.

Функциональная проба на выявление синдрома патологической мышечной утомляемости. Электромиографическое исследование: декремент-тест

Прозериновая проба

Повторный декремент-тест для выявления реакции на прозерин

Клинический осмотр для выявления обратимости миастенических изменений на фоне прозерина

Анализ крови на антитела к ацетилхолиновым рецепторам и антитела к титину

Компьютерная томография органов переднего средостения (вилочковой железы, синоним: тимуса).

В случаях сложной дифференциальной диагностики проводятся игольчатая электромиография, исследование проводящей функции нервов, электромиография отдельных мышечных волокон (джиттер), биохимические исследования (креатинфосфокиназа, лактат, пируват, 3-гидроксибутират).

Лечение

В случаях лёгкой впервые выявленной миастении и глазной формы в лечении применяется только калимин и препараты калия.

Калимин 60Н по 1 таб 3 раза в день с интервалом не менее 6 часов. Хлористый калий по 1 г 3 раза в день или калий-нормин по 1 таб 3 раза в день.

В случаях выраженной мышечной слабости или наличии бульбарных нарушений применяется глюкокортикоидная терапия: преднизолон в дозе 1 мг/кг веса строго через день в утренние часы (обычные дозы составляют 60-80 мг в сутки, минимально эффективные дозы составляют 50 мг в сутки через день).

Одна таблетка преднизолона содержит 5 мг, соответственно суточная доза преднизолона составляет 12—16 таблеток. Таблетка Метипреда содержит 4 мг, но по эффективности она равна 1 таб преднизолона 5 мг, поэтому в пересчёте на метипред количество таблеток составляет те же 12—16 таб, а суммарная доза будет меньше.

Преднизолон 60 мг утром через день.

Приём преднизолона длительный, ремиссия может наступить через 1—2 месяца, далее доза преднизолона по 0,5 таб снижается до поддерживающей дозы 10—40 мг через день. А затем медленно с осторожностью по 0,25 таб, до полного исключения препарата.

Приём преднизолона требует контроля сахара крови, и контроля со стороны участкового терапевта (артериальное давление, профилактика стероидной язвы, остеопороза).

В первые 1-2 года от начала заболевания при генерализованной форме миастении проводится оперативное вмешательство по удалению вилочковой железы (тимэктомия). Эффект от тимэктомии развивается в интервале 1-12 месяцев с момента тимэктомии, оценка эффективности тимэктомии производится через 1 год.

В пожилом возрасте, при недостаточной эффективности терапии преднизолоном, при невозможности назначения преднизолона и при отмене преднизолона назначается цитостатическая терапия. В легких случаях — азатиоприн по 50 мг (1 таб) 3 раза в день. В более серьезных случаях — циклоспорин (сандиммун) по 200—300 мг в сутки или селлсепт по 1000—2000 мг в сутки.

При обострении миастении допустимо и оправдано проведение плазмафереза и введение внутривенного иммуноглобулина. Плазмаферез целесообразно проводить по 500 мл через день N5-7 с замещением плазмой или альбумином.

Иммуноглобулин вводится внутривенно в дозе 5—10 г в сутки до суммарной дозы 10—30 г, в среднем 20 г. Вводится иммуноглобулин медленно, по 15 капель в минуту.