Нефротический синдром. Определение. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, принципы лечения. Осложнения, исходы

НС — клинико-лабораторный симптомокомплекс, включающий массивную протеинурию (40 мг/м2/ч или 1 г/м2 в сутки, или более 50 мг /кг в сутки, то есть в зависимости от возраста ребенка протеинурия достигает 2,5 г в сутки и более) и гипоальбуминемию (менее 25 г/л), гиперлипидемию (холестерин более 6,5 ммоль/л), а клинически — прежде всего выраженные отеки.

Этиология: профилактических прививок, вирусных, стрептококковых инфекций, введения иммуноглобулина, чужеродных сывороток, наследственная предрасположенность. Лекарственной болезни как причины НС (длительное применение антисудорожных средств, в частности триметина, D-neницилламина, бутамида, препаратов тяжелых металлов и др.) Предполагается важная роль хронических латентных вирусных инфекций

Клиника: жалобы и анамнез: дебют чаще острый, после перенесенной инфекции, переохлаждения, вакцинации и других аллергических факторов или без видимых причин – недомогание, отеки, олигурия, возможна почечная недостаточность острого периода. физикальное обследование: выраженные отеки до анасарки, ежедневное измерение веса поможет в мониторировании уменьшения или увеличения отеков. Физикальное обследование необходимо для выявления инфекций, симптомов системных заболеваний, таких как системная красная волчанка, пурпура Генох- Шенляйна и др. Перед началом терапии стероидами необходимо провести терапию инфекций.

Диагностика: лабораторные исследования: ОАМ, развернутый анализ крови, уровень альбумина, общего белка, холестерина, мочевины, креатинина в крови. Исследование уровня АСЛО, С3, С4 необходимо пациентам с тяжелой и персистирующей микрогематурией. При наличии сопутствующих проблем исследование маркеров гепатита В, С и АНА. При наличии симптомов инфекции мочевой системы необходимо бактериологическое исследование мочи. 13.4. инструментальные исследования: при УЗИ: нефромегалия, исключение врожденной аномалии. В стационаре – по показаниям (гормонорезистентность, системные заболевания) - чрескожная пункционная биопсия почки с последующим морфологическим исследованием (световая, иммунофлюоресцентная и электронная микроскопии) с постановкой клинико-морфологического диагноза (МКБ 10). При наличии сопутствующих проблем Рентгенография органов грудной клетки, проведение пробы Манту.

Лечение: Немедикаментозное лечение: 1. Диета сбалансированная, адекватное введение белка (1,5-2г/кг), каллорий. 2. Уменьшение соли у пациентов с отеками (1-2г/сут). 3. После назначения преднизолона отмечается повышение аппетита, что требует увеличения физической активности и мероприятий по контролю веса.

терапевтическая доза преднизолона 60мг/м2 /сут (максимально 80мг/м2 /сут) ежедневно (суточная доза преднизолона в один утренний прием) в течение 4- 6 недель, затем · поддерживающая доза преднизолона 40мг/м2 /48час (максимально 60мг/48час) в альтернирующем режиме (прием преднизолона в один утренний прием) следующие 4-6 недель [3,4], · постепенное снижение дозы по 5-10мг/м2 в неделю до полной отмены. Общая длительность лечения стероидами должна достигать 4-5 месяцев

При длительно сохраняющихся отеках назначают фуросемид 1-3мг/кг/сут внутривенно 3 раза в день через равные промежутки времени. Для пациентов с рефрактерными отеками используется комбинация петлевых и тиазидных диуретиков и/иликалий-сберегающих диуретиков, в тяжелых случаях - комбинация диуретиков и альбумина. Антациты или блокаторы протонной помпы при появлении гастроинтестинальных симптомов

Осложнения: Инфекции. У детей с нефротическим синдромом могут быть разные инфекции, часто перитониты, целлюлиты, пневмония, Тромбозы, Артериальная гипертензия, Гиповолемический шок.