Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Клинические формы системной склеродермии· диффузная (генерализованное поражение кожи и характерные висцеральные поражения: сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки); · лимитированная (повреждение кожи преимущественно на кистях и лице), или CREST-синдром, который назван по начальным буквам основных его проявлений: синдром Рейно, кальциноз, склеродактилия, эзофагит, телеангиэктазии, которые имеет более доброкачественное хроническое течение; · перекрестный, или overlap -, синдром: сочетание системной склеродермии с признаками дерматомиозита, системной красной волчанки или ревматоидным артритом; преимущественно при подостром течении болезни; · висцеральная (в основном поражение на внутренних органов - сердце, легкие, пищеварительный тракт, почки и сосуды, а изменения кожи отсутствуют или минимальны), проявляется редко; · ювенильная с периодом заболевания до 16 лет обладает особенной клинической картиной (часто проявляется в поражении гемиформа и кожи, стертом синдроме Рейно, выраженный в суставном синдроме с развитием контрактур). Характеризуется скудной висцеральной патологией с преимущественным преобладанием функциональных нарушений, хроническим течением и благоприятной эволюцией у некоторых заболевших (с регрессией кожной и висцеральной симптоматики). При проведении первой диагностики необходимо учесть триаду первостепенных признаков заболевания: синдром Рейно, суставной синдром (чаще полиартралгии) и плотный отек кожи, иногда висцеральная локализация процесса. Варианты течения системной склеродермии
Их отличием друг от друга является активность и скорость прогресса, степень выраженности и характер висцеральных и периферических проявлений болезни. Хроническое течение обусловлено прогрессирующими в течение нескольких лет вазомоторных нарушений по типу синдрома Рейно и характеризуется выраженными трофическими расстройствами с поэтапно развивающимися периартикулярными тканями, а также кожным уплотнением, образованием контрактур, остеолизом, медленно прогрессирующими склеротическими изменениями внутренних органов (сердце, легкие, пищевод) и легочной гипертензией у некоторых заболевших. Показатели, сделанные в лаботарии, в основном в рамках нормы, за исключением склонности к гипергаммаглобулинемии и наличия АЦА. Подострое течение - это плотный кожный отек с последующей индурацией, рецидивирующего полиартрита (редко по типу ревматоидного), иногда полисерозита, висцеральной патологии, полимиозита, (фиброзирующий альвеолит с развитием пневмосклероза, интерстициальный миокардит и кардиосклероз, склеродермический эзофагит, дуоденит, реже почечная патология по типу хронического гломерулонефрита). При таком течении наиболее часто выявляется повышение СОЭ, фибриногена, содержания С-реактивного белка, α2- и γ-глобулинов, наличие ревматоидного и антинуклеарного факторов. Острая (злокачественная) склеродермия характеризуется преимущественно быстрым (уже в первый год болезни) прогрессом в развитии фиброза кожи, подлежащих тканей и внутренних органов с сосудистой патологией, также возможно поражение почек по типу острой нефропатии (истинной склеродермической почки). У некоторых больных проявляется повышение СОЭ, фибриногена, содержания С- реактивного белка, белковые и иммунологические сдвиги, из которых наиболее обусловлено увеличение aHTH-Scl-70-антител. Совсем недавно острое течение часто завершалось летальным исходом; в настоящее время активная терапия улучшила прогноз тяжелой категории заболевших.
|