Схема 10. Образование мочевины в цикле Кребса-Гензелейта. Объяснение в тексте

1 – глутаминаза; 2 – карбамоилфосфатсинтетаза; 3 – орнитинкарбамоилтрансфераза; 4 – аргининсукци- натсинтетаза; 5 – аргининсукцинатлиаза; 6 – аргиназа.

Другим основным для начального биосинтеза мочевины митохондриальным ферментом является орнитинкарбамоилтрансфераза, катализирующая образование цитрулина из карбамоилфосфата и орнитина. Цитрулин через митохондриальную мембрану проникает в цитоплазму клетки, где взаимодействует с аспартатом при участии аргиносукцинатсинтетазы, в результате чего образуется аргиносукцинат, который под воздействием аргиносукцинатлиазы диссоциирует на аргинин и фурамат. Аргинин с помощью аргиназы распадается на мочевину и орнитин, транспортируемый обратно в митохондрии, где он вступает в новый цикл образования цитрулина. Для образования одной молекулы мочевины в цикле Кребса-Гензелейта используется 4 молекулы АТФ (Бонди Ф., Розенберг Л., 1980).

В зависимости от путей катаболизма различают глюкогенные, кетогенные и смешанные аминокислоты. Кетогенной аминокислотой является лейцин, который распадается на ацетоуксусную кислоту и ацетил-КоА, вызывающие повышение уровня кетоновых тел в крови. Изолейцин, лизин, фенилаланин и тирозин – глюкогенные и кетогенные аминокислоты. Фенилаланин и тирозин распадаются на фурамат и ацетоацетат, которые могут быть использованы в процессах глюконеогенеза. К глюкогенным аминокислотам относятся аланин, аргинин, аспарагиновая кислота, цистеин, глутаминовая кислота, глицин, гистидин, гидроксипролин, метионин, серин, треонин, триптофан, валин. Продукты распада этих аминокислот участвуют в процессах глюконеогенеза.

Количество аминокислот в сыворотке крови поддерживается постоянно на определенном уровне за счет поступления их из желудочно-кишечного тракта и депо, которыми являются печень и мышцы. В мышцах содержится более 50% общего количества свободных аминокислот организма. Наиболее мобильны из них аланин и глутамин, составляющие более 50% всех аминокислот, высвобождающихся из мышц. Аланин синтезируется в мышцах путем трансаминирования пирувата. Глутамин поступает в почки, где отщепляющийся азот используется для образования аммиака. Аланин же задерживается печенью, где быстро конвертируется в глюкозу через образование пирувата. Последний процесс получил название цикла аланина и наряду с циклом лактата (цикл Кори) имеет большое значение в процессах глюконеогенеза. Взаимоотношения этих двух циклов представлены на схеме 11.