Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
Адрено-генитальный синдром
В основе его лежит наследственно обусловленный дефект биосинтеза стероидных гормонов в коре надпочечников.
Различают: вирильную, сольтеряющую и гипертензивную формы адрено-генитального синдрома.
У девочек симптомы чаще проявляются уже при рождении: в виде ложного гермафродитизма: увеличение клитора, который, увеличиваясь, может принимать вид полового члена, может быть урогенитальный синус. К 3-6 годам появляется избыточное оволосение на лобке, ногах, спине, ускоряется физическое развитие. Если нарушение функции надпочечников произошло в 1-е месяцы в/утробного развития, вследствие гиперсекреции андрогенов наружные половые органы формируются по мужскому типу, в дальнейшем молочные железы не развиваются, менструаций – нет, психосексуальная ориентация – по мужскому типу. Яичники и матка – в рудиментарном состоянии.
У мальчиков адреногенитальный синдром начинает проявляться с 2-3 лет. Происходит усиленное физическое и ложнополовое созревание. Увеличивается половой член, в то время как яички остаются недоразвитыми, происходит чрезмерное оволосение, рост волос на лобке, появляются эрекции, может возникать половое чувство при наличии детской психики.
Эти дети в дальнейшем остаются низкорослыми вследствие раннего закрытия эпифизарных зон.
У 1/3 больных с Адреногенитальным синдромом присоединяются нарушения водно-электролитного баланса, тогда ставится диагноз сольтеряющей формы. Течение заболевания тяжелое и связано с усиленным выделением из организма натрия и хлоридов. У детей оно протекает с неукротимой рвотой, поносом, вследствие этого – развивается тяжелый токсикоз с дегидратацией.
Гипертоническая форма адреногенитального синдрома встречается редко.
У больных наряду с вирильным синдромом наблюдается повышение АД, вследствие избыточного выделения в кровь дезоксикортикостерона, способного повышать АД.
Таким образом, адреногенитальный синдром у детей - это врожденная дисфункция коры надпочечников. Для всех форм характерен дефицит гидрокортизона.
При сольтеряющей форме, кроме того, нарушен синтез минералокортикоидов (альдостерона), а при гипертоническом – усиленно образуется предшественник альдостерона – дезоксикортикостерон.
Date: 2015-07-01; view: 338; Нарушение авторских прав; Помощь в написании работы --> СЮДА... |