Гемолитический синдром. Клинические проявления:

Клинические проявления:

· Желтушность кожных покровов и видимых слизистых оболочек.

· Субиктеричность и иктеричность кожи и слизистых оболочек.

· Кожный зуд.

· Изменения цвета мочи и стула.

· Увеличение размеров селезенки и печени (в основном при внутриклеточном гемолизе).

· Холелитиаз (внутриклеточный гемолиз).

· Хронические язвы дистальных отделов н/конечности, аномалии и деформация скелета (при наследственном микросфероцитозе)

Лабораторные показатели:

· Нормоцитарная нормохромная (MCV 80 – 100 фл) анемия.

· Наличие нормобластов (эритрокариоцитов) в периферической крови.

· Ретикулоцитоз (>5-15%).

· Гипербилирубинемия за счет непрямой фракции.

· Повышение активности лактатдегидрогеназы.

· Снижение концентрации гликолизированного гемоглобина.

· Снижение осмотической и кислотной резистентности эритроцитов.

· Положительная прямая проба Кумбса, агрегатгемоглютинационная проба (неполные тепловые аглютинины), сахарозные пробы (тепловые гемолизины).

· Гиперплазия эритроидного ростка костного мозга (при гемолизе эритроцитов периферической крови).

· Повышение уробилина в моче и стеркобилина в кале (внутриклеточный гемолиз).

· Снижение концентрации гаптоглобина (внутрисосудистый гемолиз).

· Наличие свободного гемоглобина в сыворотке крови, гемоглобинурия, гемосидеринурия (внутрисосудистый гемолиз).

· ДВС-синдром, тромбозы различных локализаций (внутрисосудистый гемолиз).

Контрольные вопросы:

1. Анемии, определение понятия. Принципы классификации.

2. Клинические признаки сидеропенического синдрома.

3. Клинические симптомы анемического синдрома.

4. Нормальное кроветворение. Современная схема кроветворения.

5. Гипохромные анемии, причины, основные клинические синдромы гипохромных анемий.

6. Клинико – лабораторные признаки гемолитического синдрома.

7. Гипо – арегенераторные и регенераторные анемии.

8. Нормо – микроцитарные и макроцитарные анемии.

9. Нормохромные анемии, причины. Основные клинические проявления.

Тестовые задания:

Ситуационная карта – задача:

При исследовании пациента Ж., 46 лет, получены:

· панцитопения периферической крови, относительный лимфоцитоз, ускорение СОЭ;

· малоклеточный костный мозг;

· аплазия клеток кроветворения с замещением деятельного костного мозга жировыми клетками.

Вопрос:

1. О чем свидетельствуют вышеуказанные изменения?

2. Какие могут быть клинические синдромы у обследуемого?

Ситуационная карта – задача:

Больная М., 28 лет, жалобы на сухость кожи, желание есть мел, ломкость ногтей, боли в икроножных мышцах, чувство общего дискомфорта.

Объективно: Общее состояние удовлетворительное. Кожа и видимые слизистые оболочки нормальной окраски. Кожа на ощупь сухая. Ногти плоские, деформированы. Внутренние органы без особенностей.

ОА крови: Нв 126 г/л, эритроциты 4,0х10¹²/л, ЦП 0,8 ретикулоциты 0,2% тромбоциты 216,6х10⁹/л, лейкоциты 3,5х10⁹/л: пал. 3, сегм. 56, баз. 2, эозин. 1, мон. 4, лимф. 34, СОЭ 6 мм/час.

Вопрос:

1. О каком синдроме можно думать?

2. Какие дополнительные исследования нужно проводить?

Ситуационная карта – задача:

Больная И., 34 года, жалобы на общую слабость, утомляемость, головокружение, головные боли, шум в ушах, снижение памяти, раздражительность, одышку и сердцебиение при незначительной физической нагрузке, желание есть глину, соль, выпадение волос, ломкость ногтей, периодически затрудненное глотание твердой пищи.

Анамнез: длительные, обильные месячные кровотечения (6-8 дней с потерей крови 150-200мл) в течение последних 5-6 лет. Нигде не обследовалась.

Объективно: Общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. Кожа сухая на ощупь. Ногти деформированы. Кости при покалачивании б/б. Периферические лимфатические узлы не пальпируются. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, синусовая тахикардия, систолический шум во всех точках выслушивания сердца, ЧСС 98 ударов/минуту. АД 80/50 мм.рт.ст. Язык бледный, сосочки слегка сглажены. Живот мягкий, б/б. Печень, селезенка не пальпируются. Симптом покалачивания по 12 ребру отрицателен с обеих сторон.

ОА крови: Нв 56 г/л, эритроциты 2,0х10¹²/л, ЦП 0,4, ретикулоциты 1,8%, тромбоциты 176,0х10⁹/л, лейкоциты 3,2х10⁹/л: сегм. 52, баз. 1, эозин. 2, мон. 8, лимф. 37, СОЭ 14 мм/час.

Вопрос:

1. О каких синдромах можно думать?

2. Что является причиной данного состояния?

3. Какие дополнительные исследования необходимо проводить?

Ситуационная карта – задача:

Больной А., 26 лет, поступил в клинику с жалобами на выраженную общую слабость, быструю утомляемость, головные боли, головокружение, ухудшение зрения, одышку и сердцебиение при малейшей физической нагрузке, желтушность кожи, чувство тяжести и боли в левом подреберье, изменение цвета мочи в виде густо заваренного чая, периодически кожный зуд.

Объективно: Общее состояние тяжелое, в сознании, заторможен. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком. Склеры желтушные. Костно – суставной аппарат б/о. В легких везикулярное дыхание, хрипов нет. ЧД 18 в минуту. Тоны сердца приглушены, синусовая тахикардия, систолический шум во всех точках выслушивания сердца. ЧСС 102 уд/мин. АД 90/60 мм.рт.ст. Язык сухой, обложен белым налетом. Живот мягкий, б/б. Селезенка выступает из-под края левой реберной дуги на 3-4 см. Симптом покалачивания по 12 ребру отрицателен с обеих сторон.

ОА крови: эритроциты 1,6х10¹²/л; Нв 48 г/л; ЦП 0,95; ретикулоциты 6,8%; тромбоциты 187,4х10⁹/л, лейкоциты 12,6х10⁹/л: пал. 6, сегм.72, мон. 6, лимф.16, СОЭ 32 мм/час.

Вопрос:

1. Определите клинические синдромы?

2. Какие дополнительные методы исследования нужны для подтверждения данных синдромов?