Нарушение обмена билирубина, гематоидина.

Внесосудистый распад эритроцитов приводит к очагам кровоизлияний(бурая индурация легких, идиопатический гемосидероз в легких)

Билирубин – важнейший продукт обмена гемоглобина, конечный продукт гемолиза. Образуется при отщеплении гемма от гемоглобина, с последующим отщеплением железа от гемма.

-нарушение обмена – накапливается в коже, слизистых, серзных оболочках, склеры, внутр.органы – желтуха. 1)надпеченочная/гемолитическая – внутрисосудистый распад Er.

2) печеночная – паталогия печени

3)подпеченочная - затруднение выделения желчи из печени.застой желчи в печени приводит к развитию очагов некроза печеночной ткани, которые замещаются соединительной тканью. Развивается билиарный цирроз печени.

Гематоидин – образуется в условиях патологии при распаде эритроцитов. Микроскопически при окраске гематоксилином и эозином похож на гемосидерин, но не содержит железа.. располагается в центр.отделах кровоизлияний. Живет внеклеточно. Для синтеза в очагах кровоизлияний нужно 7-8суток. Кислород для образования не нужен.

20. нарушение обмена гемосидерина. Гемохроматоз.

Гемосидерин - внутриклеточный пигмент, образуется в сидеробластах. При избыточном синтезе разрушается и оказывается свободно лежащим в строме органов, захватывается макрофагами, которые становятся сидерофагами.при окраске Г+Э окрашивается в коричнвый, бурый цвет.

Гемосидероз – повышение гемосидерина в паталогии.

Общий гемосидероз(внутрисосудистый) – внутрисосудистый распад Эр ->накопление в тканях(ретикулярных и эндотелиальных клетках и макрофагах селезенки, костного мозга, лимфатич.узлов, почек, слюнных и сальных железах)-> органы буро-коричневого «ржавого» цвета. При анемии малярии, сепсисе, при переливании иногруппной крови и резус конфликте. Микроскопически: в клетках гранулы ржавого цвета.

Гемохроматоз –избыт.накопление гемосидерина, обусловленное нарушением всасывания пищевого железа из тонкого кишечника.

1)Первичный – наследств. дефект ферментов, обеспечивающих всасывание железа из тонкого кишечнока. Гемосидерин откладывается в печени, поджел.железе, коже: бронзовая окраска кожи, бронзовый(сахарный)диабет, пигментный цирроз печени. Печень – темно-коричневого цвета, плотная, мелкобугристая. Микроскопически: во всех клетках отложение гемосидерина, массивное разарастание соед.ткани. в сердце – пигментная кардиомиопатия.

2)вторичный – приобретенная недост.ферментных систем, обеспечивающих всасывание железа. При избыт.поступлении, алкоголизме, повторн.переливаниях крови, гемоглобинопатиях. Типичным является цирроз печени, СД, поражения сердечной мышцы.